Syndromes myélodysplasiques

1. F SMD, l-khaya l-awwaliya (blastes) f l-moukh katkoun 9ell men 20%.
2. F LAM, l-blastes katfout 20%.
3. SMD houwa marad mozmin, LAM houwa marad 7add li khasso 3ilaj fawri.

💡 À retenir : Le seuil de 20% de blastes est la limite diagnostique entre SMD et LAM.

1. Kandirou myélogramme (f7s l-moukh).
2. Kan7sbou 500 khaya f l-frottis.
3. Kan7sbou ch7al menha blastes.
4. % = (Nombre de blastes / 500) × 100.

💡 À retenir : Le comptage doit être rigoureux sur un frottis bien étalé.

La, l-3ilaj kaytbeddel 3la 7sab l-khatar (score IPSS). Kayn l-mourakaba, l-adwiya (azacitidine), aw zra3 l-moukh (greffe).

💡 À retenir : Le traitement est personnalisé selon le risque cytogénétique et clinique.

Les signes sont liés aux cytopénies :

1. Syndrome anémique (pâleur, asthénie, dyspnée).
2. Syndrome hémorragique (purpura, épistaxis) dû à la thrombopénie.
3. Syndrome infectieux dû à la neutropénie.

💡 À retenir : Les signes sont souvent frustes au début, le diagnostic est souvent biologique.

Il permet de :

1. Confirmer le caractère clonal de la maladie.
2. Établir le pronostic (score IPSS-R).
3. Orienter la stratégie thérapeutique (ex: présence d'une délétion 5q).

💡 À retenir : Le caryotype est indispensable pour la classification et le pronostic.

C'est une cellule précurseur de la lignée rouge où le fer s'accumule autour du noyau, formant un cercle visible à la coloration de Perls.

💡 À retenir : C'est un signe majeur de dysérythropoïèse dans certains SMD.

Parce que les cellules souches produisent des cellules anormales qui meurent par apoptose dans la moelle avant même d'atteindre le sang circulant.

💡 À retenir : La moelle est riche, mais le sang est pauvre (cytopénie).

Elle est indiquée si le myélogramme est pauvre (aspiration difficile) ou pour évaluer la fibrose médullaire et la densité cellulaire.

💡 À retenir : La BOM complète le myélogramme, elle ne le remplace pas.

C'est très rare. Les SMD touchent majoritairement les sujets âgés (plus de 65-70 ans).

💡 À retenir : Devant une cytopénie chez un sujet âgé, penser toujours aux SMD.

Ils peuvent rester stables pendant des années ou évoluer vers une LAM (transformation leucémique) ou s'aggraver par cytopénies sévères.

💡 À retenir : Le suivi régulier est obligatoire pour détecter la transformation.

C'est un score pronostique basé sur le taux de blastes, le caryotype et le nombre de cytopénies pour estimer la survie.

💡 À retenir : Il guide le choix entre traitement conservateur ou intensif.

À cause d'un défaut de maturation des érythroblastes (dysérythropoïèse) qui entraîne une augmentation du volume globulaire moyen (VGM).

💡 À retenir : La macrocytose est un signe d'appel fréquent dans les SMD.